POINTS CLÉS EN BIOLOGIE MEDICALE
Mécanismes immunologiques
Les mécanismes immunologiques à l’origine de la rupture de tolérance immune et de la production d’anticorps anti-NMDAr restent mal connus. De rares biopsies cérébrales de patients ont mis en évidence l’accumulation de lymphocytes B et de plasmocytes dans les espaces péri-vasculaires du cerveau, où ils pourraient sécréter des anticorps anti-NMDAr, présenter l’antigène NMDAr aux lymphocytes T, et sécréter des cytokines pro-inflammatoires.
Les lymphocytes B semblent peu infiltrer le parenchyme cérébral, où sont observés surtout des infiltrats dispersés de lymphocytes T
CD4. Les lymphocytes B semblent activement recrutés dans le compartiment intrathécal grâce à la sécrétion de la chémokine CXCL-13 par la microglie et des monocytes non-résidents présents dans le parenchyme cérébral. Dans le LCR, on observe une très importante expansion des cellules B, tandis que les lymphocytes T sont surtout représentés par des CD4 mémoires exprimant l’interleukine-17A.
Encéphalite à anticorps anti-NMDAr définie
Le diagnostic peut être fait en présence d’au moins un des symptômes cités et d’anticorps antiNMDAr confirmés par deux méthodes (immunohistochimie, cell-based binding assay).
Il est recommandé de ne pas se contenter des tests commerciaux disponibles et de faire confirmer le résultat par un troisième test (sur cellules transfectées, au centre de référence).
Bilan préthérapeutique
Le bilan préthérapeutique est indispensable avant la mise en place d’un traitement immunosuppresseur. Il comporte :
– NFS et typage lymphocytaire
– Biologie hépatique et rénale
– EPP et dosage pondéral des Ig
– Serologies VHB, VHC, VIH, VZV
– Quantiferon
– ECG
