AIDE A LA PRESCRIPTION
DIAGNOSTIC
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Antigène Facteur VIII |
| Antigène Facteur Willebrand |
POINTS CLÉS EN BIOLOGIE MEDICALE
3.4 Tests diagnostiques de premier niveau
Le diagnostic de MW repose sur un faisceau d’arguments clinico-biologiques qui associe une symptomatologie hémorragique personnelle ainsi que familiale et une diminution du taux plasmatique de VWF.
Le diagnostic biologique de la MW repose sur la réalisation de 3 tests indissociables que sont les dosages du facteur VIII (FVIII:C), de l’activité du VWF (VWF:Act)1 et de l’antigène du facteur Willebrand (VWF:Ag). Les ratios VWF:Act/VWF:Ag et FVIII:C/VWF:Ag doivent être calculés systématiquement. Un TCA normal n’exclut pas le diagnostic car le FVIII n’est pas forcémment diminué .
La numération plaquettaire doit être systématiquement réalisée car certaines formes de MW peuvent être associées à une thrombopénie.
Toute anomalie des tests de première ligne (VWF:Act et/ou VWF:Ag <50 %2, VWF:Act /VWF:Ag <0.7 ou FVIII:C/VWF:Ag <0.7) peut évoquer une MW et doit faire orienter le patient vers une consultation avec le médecin du CRC-MHC afin de confirmer et typer précisément la MW.
Ces tests doivent être interprétés en fonction du contexte clinique : par exemple un syndrome inflammatoire ou une grossesse peuvent augmenter le VWF et masquer les anomalies biologiques de la MW. D’autres circonstances peuvent entrainer des variations et les tests doivent donc être répétés en cas de forte suspicion clinique.
C’est pourquoi le diagnostic clinico-biologique définitif doit être réalisé dans le cadre d’une consultation d’hémostase spécialisée avec le médecin du CRC-MHC.
A noter que le temps de saignement n’est plus réalisé.
