RECHERCHE ET TITRAGE DES ANTICORPS ANTI-ADAMTS-13
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Code d’acte NABM
Informations NABM
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La recherche et titrage des anticorps anti-ADAMTS-13 est remboursée dans le respect des recommandations de la Haute Autorité de Santé : diagnostic d’un purpura thrombotique thrombocytopénique acquis auto-immun chez un patient présentant un déficit sévère en activité d’ADAMTS-13 (< 10 %) ou orientation vers un purpura thrombotique thrombocytopénique héréditaire. |
💡 Informations BIOrecos
Examen de seconde intention déclenché si activité ADAMTS13 10% et en fonction du contexte et antécédents si activité [10 -20] %
Les anticorps anti-ADAMTS13 sont des auto-anticorps dirigés contre la protéase ADAMTS13 une métalloprotéase produite par le foie, physiologiquement chargée de cliver les multimères de haut poids moléculaire du facteur von Willebrand (vWF) pour en limiter la taille et éviter la formation de thrombi plaquettaires dans les vaisseaux sanguins. Ils peuvent être neutralisants (inhibition du site catalytique) ou non neutralisants (accélération de la clairance de l’ADAMTS13) et sont à l’origine de la forme acquise (auto-immune) du PTT.
- -Présence d’anticorps anti-ADAMTS13 signe l’origine acquise du PTT.
- -Absence d’anticorps anti-ADAMTS13 oriente vers un PTT Constitutionnel (Syndrome d’Upshaw Schulman)
À savoir: À réaliser à distance de tout traitement (échange plasmatique, corticoïdes, rituximab)
